home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0409 / 04098.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.9 KB  |  168 lines
  1. $Unique_ID{BRK04098}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Perniosis}
  4. $Subject{Perniosis Chilblains Pernio Cold Induced Vascular Disease Erythema
  5. Pernio Thigh Perniosis Vasculitis Raynaud's Syndrome Chilblain Lupus
  6. Erythromatosus Urticaria Cold}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 736:
  13. Perniosis
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Perniosis) is not the
  17. name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the alternate
  18. names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Chilblains
  23.      Pernio
  24.      Cold Induced Vascular Disease
  25.      Erythema, Pernio
  26.  
  27. Disorder Subdivisions
  28.  
  29.      Thigh Perniosis
  30.  
  31. Information on the following diseases can be found in the Related
  32. Disorders section of this report:
  33.  
  34.      Vasculitis
  35.      Raynaud's Syndrome
  36.      Chilblain Lupus Erythromatosus
  37.      Urticaria, Cold
  38.  
  39. General Discussion
  40.  
  41. ** REMINDER **
  42. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  43. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  44. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  45. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  46. section of this report.
  47.  
  48. Perniosis is a vascular disorder caused by prolonged exposure to cold
  49. damp weather.  It is characterized most often by skin lesions on the lower
  50. legs, hands, toes, feet, ears and face.
  51.  
  52. Symptoms
  53.  
  54. Perniosis is an inflammation of the small blood vessels caused by an abnormal
  55. reaction to the cold.  It is characterized by a bluish-red discoloration of
  56. the skin that can cause pain, intense itching, burning, and swelling of the
  57. skin especially as the body becomes warmer.  A dark-blue discoloration
  58. (acrococyanosis) may be seen on the fingertips or extremities.  The lesions
  59. usually occur on the fingers, toes, lower legs, heels, ears and nose.  In
  60. severe cases there may be blister-like lesions (bullae) which may ulcerate if
  61. rubbed or irritated.  Perniosis is a seasonal disorder usually occuring when
  62. the weather is cold and the humidity is high; late fall and winter.  It
  63. usually lasts for several weeks, but in some cases may persist even into the
  64. warmer months.
  65.  
  66. Thigh Perniosis is a form of Perniosis that more commonly affects young
  67. women who wear tight fitting pants.  It is characterized by red or bluish
  68. patches (plaques) on the skin.  These plaques are distributed on the outside
  69. of the thighs and can cause swelling, burning, itching and occasionally
  70. ulceration.  Exposure to a warm temperature and wearing looser fitting
  71. thermal insulated clothing will usually relieve or avoid the symptoms of this
  72. abnormal reaction to the cold.
  73.  
  74. Causes
  75.  
  76. The exact cause of Perniosis is unknown.  It may be caused by an allergic
  77. reaction or hypersensitivity to the cold.  Prolonged exposure to the cold,
  78. insufficient protective clothing, circulatory or cardiovascular diseases may
  79. also be causative factors.
  80.  
  81. Affected Population
  82.  
  83. Perniosis is seen more often in females than in males.  Children, adults with
  84. poor circulation, and smokers are affected more often than other people.  It
  85. is more common in colder climates and rarely seen in the United States.
  86.  
  87. Related Disorders
  88.  
  89. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Perniosis.
  90. Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  91.  
  92. Raynaud's Disease (or Raynaud's Phenomenon) is a vascular disorder.  It is
  93. characterized by spasms of arterioles occuring with exposure to cold,
  94. occuring especially in the fingers and toes.  Occasionally other areas of the
  95. body such as the nose and tongue may be affected.  The intermittent attacks
  96. of pallor or bluish color of the fingers or toes are precipitated by exposure
  97. to cold and intensified by emotional upsets.  Raynaud's may occur alone or be
  98. secondary to other conditions.  (For more information on this disorder,
  99. choose "Raynaud" as your search term in the Rare Disease Database).
  100.  
  101. Chilblain Lupus Erythromatosus is a chronic and persistent form of Lupus
  102. Erythromatosus.  It may be preceded by facial lesions, but most commonly
  103. affects the fingers, calves and heels of the feet.  It is a disorder that
  104. affects mostly women and may progress to Systemic Lupus Erythromatosus which
  105. can affect the internal organs.  (For more on this disorder, choose (Lupus"
  106. as your search term in the Rare Disease Database.)
  107.  
  108. Vasculitis is a common disorder characterized by an inflammation of the
  109. blood vessel walls.  This inflammation causes a narrowing of the inside of
  110. the vessel and can obstruct the flow of blood to the tissues (ischemia).  The
  111. lack of blood may cause damage to the tissues (necrosis), possible formation
  112. of blood clots (thrombosis), or a weakening or ballooning which can possibly
  113. cause a rupture of the vessel wall (aneurysm).  (For more information on this
  114. disorder, choose "Vasculitis" as your search term in the Rare Disease
  115. Database.)
  116.  
  117. Cold Urticaria is a chronic, reactive skin disorder.  It is probably the
  118. most common form of physical urticaria.  Major symptoms may include abnormal
  119. reddening of the skin (erythema), hives, and itching after exposure of the
  120. skin to cold temperatures.  (For more information on this disorder, choose
  121. "Urticaria, Cold" as your search term in the Rare Disease Database.)
  122.  
  123. Therapies:  Standard
  124.  
  125. Treatment of Perniosis consists of warming the affected areas slowly and not
  126. scratching or rubbing the affected skin.  This will help avoid further damage
  127. to the skin.  Corticosteroid creams may help relieve the intense itching.  The
  128. calcium channel blocker drug nifedipine (Adalat) can be an effective
  129. treatment in relieving the symptoms of cold related Perniosis.  Other
  130. treatment is symptomatic and supportive.
  131.  
  132. Therapies:  Investigational
  133.  
  134. This disease entry is based upon medical information available through August
  135. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  136. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  137. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  138. information about this disorder.
  139.  
  140. Resources
  141.  
  142. For more information on Perniosis, please contact:
  143.  
  144.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  145.      P.O. Box 8923
  146.      New Fairfield, CT  06812-1783
  147.      (203) 746-6518
  148.  
  149.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
  150.      9000 Rockville Pike
  151.      Bethesda, MD  20892
  152.      (301) 421-8453
  153.  
  154. References
  155.  
  156. THE MERCK MANUAL, 15th Ed.:  Robert Berkow, M.D., ed.-in-chief; Merck, Sharp &
  157. Dohme Laboratories., 1987.  Pp. 2361.
  158.  
  159. THE TREATMENT OF CHILBLAINS WITH NIFEDIPINE:  THE RESULTS OF A PILOT
  160. STUDY, A DOUBLE-BLIND PLACEBO-CONTROLLED RANDOMIZED STUDY AND A LONG-TERM
  161. OPEN TRIAL.  M. Rustin, et al.;  BR J DERMATOL (February 1989, issue 120
  162. (2)).  Pp. 267.
  163.  
  164. CHRONIC PERNIO.  A HISTORICAL PERSPECTIVE OF COLD-INDUCED VASCULAR
  165. DISEASE.  J. Jacob, et al.; ARCH INTERN MED, (August 1986, issue 146 (8)).
  166. Pp. 1589-1592.
  167.  
  168.